小儿特发性门脉高压一例

【一般资料】
患儿，女，12岁，汉族
【主诉】
因“发现皮肤黄2个月，发热3 d，呕血、血便2 d”入院。
【现病史】
入院前2个月患儿无明显诱因出现皮肤发黄，颜面及四肢末端为著，偶诉大便发黑，家长未予诊治。入院前3d患儿出现发热，具体体温不详，伴阵发性咳嗽，有痰不易咳出，自服“复方北豆根氨酚那敏片、银花感冒颗粒、阿莫西林胶囊、消炎止咳片、布洛芬片”治疗，症状无缓解。入院前2 d患儿诉头晕，伴恶心、乏力，呕吐1次，呈非喷射性呕吐，呕吐物为咖啡样物，量约5~8 ml，就诊于当地诊所，予输液治疗1次（具体药物不详）。
当日夜间患儿出现腹痛，其后再次呕吐血性物1次，排大便1次，为黄色便夹杂暗红色血水，于当地医院检查血常规示白细胞62. 84×109/L，中性粒细胞63.6 %，淋巴细胞27.4%，血红蛋白56.7 g/L，血小板81×109/L，尿常规示潜血+++，白细胞+++，蛋白质+++，镜检红细胞386个/μL，肝肾功正常，心肌酶示CK-MB40 U/L，考虑“溶血尿毒综合征？”，为求进一步诊疗来我院。患儿患病以来，精神欠佳，大便同前述，小便未见异常。
【既往史】
患儿5岁时诊为“癫痫”，口服抗癫痫药物治疗，具体不详，现已停药2年，未再发作。否认药物、食物过敏史，否认手术、外伤史，按时接种疫苗。
【个人史】
患儿系第1胎第2产，足月剖宫产，双胎之小，出生体重2. 55 kg，出生过程顺利。生后母乳喂养，按时添加辅食，现为普食。生长发育同同年龄同性别正常儿童，现上小学五年级，成绩中下等。
【家族史】
父母体健，否认近亲婚配，否认家族性传染史。患儿祖母有糖尿病史。同胞姐姐，体健，同上小学五年级，成绩优秀。
【体格检查】
T 38.6℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 104/56 mmHg，体重33 kg。颜面及躯干皮肤苍黄，未见皮疹、出血点及瘀斑，甲床苍白。颈部无抵抗感。心肺未见异常。腹膨隆，触软，未见腹壁静脉曲张，肝右肋下触及1 cm，质韧，边锐，叩诊肝左界偏大，脾肋下2.5 cm，质韧，腹水征（-），双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。
【治疗经过】
入院后立即给予心电监护，SaO2 99 %，BP90/38 mmHg。禁食水，给予抗休克，头孢曲松抗感染，血凝酶、止血敏止血，奥美拉唑抑酸等治疗。急查血常规红细胞2.12×1012/L，血红蛋白51.0 g/L，白细胞及血小板均正常。凝血四项示血浆凝血酶原时间13.1 s，血浆纤维蛋白原1.24 g/L，活化部分凝血活酶时间35.4 s。心梗三项、肝肾功、电解质、尿常规均未见异常。
经家长同意后立即给予交叉配血后输注悬浮去白细胞红细胞2U×3 d，病毒灭活血浆200 ml×1次。经治疗后入院第2天患儿消化道出血停止，入院第3天复查血常规示红细胞4. 34×1012/L，血红蛋白124.0 g/L，白细胞及血小板均正常。凝血四项大致正常。诊断：上消化道出血、门静脉高压、急性支气管炎。
为进一步明确 因请眼科会诊，患儿检查角膜未见K-F环。检查血自身抗体阴性，血清铜及铜蓝蛋白均正常。上腹部CT平扫+增强+重建示肝大、脾大；脾静脉迂曲、扩展；食管静脉曲张；肝脏内门脉系统及肝静脉轻度均匀扩张改变。入院第9天患儿复查血常规示三系均降低，完善骨髓涂片细胞学检查示骨髓增生明显活跃，符合脾功能亢进骨髓象。经多学科会诊讨论后，临床诊断为特发性门脉高压症。
患儿上消化道出血停止4周后，于外科行“脾切除+贲门周围血管离断+肝活检术”。术后经临床和病理共同判断确诊为特发性门脉高压症。现患儿术后2个月，随访患儿恢复良好，至今未再出现消化道出血症状。

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