特发性血小板减少性紫癜

【患者信息】
女 18岁

【主诉】
皮肤瘀点、瘀斑3天。

【现病史】
患者3天前于口腔内发现两处血疱，伴双下肢散在瘀点、瘀斑，不突出于皮肤表面，压之不褪色，1天前就诊于我院门诊，查血常规示血小板重度减低，建议住院治疗，随后患者就诊于汽车厂医院行骨穿检查（患者家属叙述不清），考虑特发性血小板减少性紫癜，给予激素（具体剂量不详）治疗1次，今为求进一步诊治入我科，门诊以“血小板减少待查”收入院，病程中有鼻衄1次，出血量少，能自止，无头晕、乏力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血，尿色正常，无全身骨痛。饮食睡眠尚可，体重无明显下降。

【既往史】
既往史20天前因无明显诱因出现发热，伴寒战，体温最高37.6℃，无咽部疼痛，偶有咳嗽，当地诊所考虑为“猩红热”后给予“清热解毒药物”（具体药物剂量不详）后症状好转。否认肝炎、结核病史。

【体格检查】
无贫血貌，双侧下肢散在大小不等的皮下出血点，抽血及静点部位可见瘀斑，不突出皮表，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大。口腔内可见两处血疱，咽无充血。胸骨压痛阴性，心肺无异常。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。


【辅助检查】
血常规：WBC 8.1×109/L，RBC 5.27×1012/L，HGB 138g/L，PLT 4.0×109/L。骨髓象：骨髓增生活跃。粒系增生活跃，占61.5％，各阶段比值及形态大致正常。红系增生活跃，占28.5％，以中晚幼红细胞增生为主，形态未见异常，淋巴细胞、单核细胞比值及形态大致正常。可见巨核细胞115个，主要以颗粒型巨为主，未见产板巨核细胞。抗核抗体阴性，血生化阴性，尿常规未见异常，腹彩肝脾不大。

【诊断】
特发性血小板减少性紫癜

【治疗】
ITP的一线治疗有：激素单用或联合应用丙种球蛋白冲击，强的松1mg/kg口服或换算成甲强龙静点，急症出血严重可加用丙球0.4g/kg静点3～5天快速升高血小板。激素应用一般应在10天左右起效，血小板3周后仍不回升，治疗无效，若激素无效、激素依赖或其他激素副作用发生，则应考虑脾切除或加用免疫抑制剂。
若为难治性ITP（指一线激素治疗和脾切除无效或需大剂量的强的松治疗才能维持安全的血小板计数水平的患者），约11％～35％为难治性ITP。可应用达那唑、美罗华、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素等。

【病例点评】
解说患者主要症状是出血，主要为浅表出血，表现为皮肤瘀点瘀斑、舌部血疱。出血性疾病的原因有：
①血管壁异常是由于毛细血管通透性和脆性增加，血管内红细胞和血浆外渗引起皮肤黏膜出血，如过敏性紫癜。
②凝血异常是由于凝血因子缺乏或功能异常导致凝血障碍，如血友病等。
③血小板异常包括数量和功能异常引起的止血障碍，其中最常见的是血小板数量减少，常见于免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、白血病等。本例患者血常规结果单纯血小板明显减少，首先考虑ITP，但要注意除外其他血液病以及免疫性疾病，以血小板减少为首发的表现。
同时该患者近期有感染前驱症状，细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：①约有80%的急性ITP患者，在发病前两周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；③病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数及生存时间的长短呈负相关。
ITP的诊断是一个排除性诊断，反复查血小板少，肝脾不大，骨髓象巨核细胞成熟不良，排除其他疾病如自身免疫性疾病后才能诊断。

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