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儿童颅内粒细胞肉瘤一例

2015-12-21   |  发布人 : 紫苑   |  评论数:0   |  浏览数:1699           (0)

【一般资料】
男,15岁
【主诉】
因“左颞区疼痛伴左耳听力下降2个月余”入院。
【体格检查】
血常规红细胞5×1012/L,血红蛋白136 g/L,白细胞3×109/L,淋巴细胞1×109/L,血小板311×109/L,嗜酸性粒细胞计数为0。
【辅助检查】
头颅CT表现:左侧颞部颅板下见团状高密度影,周围脑组织呈受压改变,并可见轻度脑水肿,对应颢骨可见毛刷状骨质破坏,皮下软组织肿胀;增强扫描可见不规则强化.其内见分隔(图1)。头颅MRI表现:T1WI及T2WI均为等或稍高信号。增强扫描可见明显中度强化(图2) 。术后病理镜下所见弥漫性中等大细胞增生,细胞圆形,胞质嗜酸性,中等量,核圆形,泡状染色质,可见核仁,核偏位,可见核分裂。全片可见较多嗜酸性粒细胞,部分为嗜酸性中幼粒细胞。
免疫组织化学:髓过氧化物酶(+++)、溶菌酶(+)、CD68(-)、CD56(+)、Ki67(70%)、CD10(-)、CD30(-)、CD3(-)、TdT(-)、CD20(-)、S100(-)、CD34(++)。病理诊断:(左颞骨)髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤),急性髓性白血病髓外侵犯。
骨髓穿刺涂片:骨髓增生活跃,G/E=1.74:1,粒系增生活跃,占49.5%,其中原粒占24.0%,余为早幼粒及以下阶段细胞,幼稚细胞胞体圆形或类圆形,胞质量中等,灰蓝色,部分胞质内可见紫红色颗粒,核圆形或类圆形,核仁清晰可见,红系增生活跃,形态大致正常。
【初步诊断】
意见:急性粒细胞白血病,M2型。
【治疗】
骨髓穿刺活检镜下所见:少许骨髓组织,仅见2个较完整的骨髓腔,骨髓增生较低下脂肪约占髓腔面积的70%,髓腔内以中晚幼阶段的红系细胞为主,粒系细胞明显减少;巨核细胞不少,形态未见明显异常。特殊染色:Ag(-)、Fe(-)。
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