不明原因的发热－感染科

【患者信息】
男 56岁

【主诉】
“发热、咳嗽5月余，加重10余天”入院。

【现病史】
患者于5月前无明显诱因出现发热，体温最高39.0℃，无明显畏寒、寒战，咳黄绿色痰，无痰中带血。10余天前患者感症状加重，痰中带血，伴胸闷、憋气，门诊医师以“发热查因”收住院。有乙肝病史6年余，口服拉米夫定等药物治疗。有慢性支气管炎、阻塞性肺气肿病史5年余。否认其他病史。无药物过敏史，无吸烟、饮酒史。

【体格检查】
神情，精神可。口唇轻度紫绀，桶状胸，双肺呼吸动度减弱，节律规整，双肺语颤减弱，双肺叩诊过清音，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，心腹查体阴性。

【辅助检查】
血常规：WBC8.65*109/L，N68.9%，L25.8%，RBC2.58*1012/L，PLT464*109/L，HGB78g/l，ESR129mm/h,CRP208mg/l,PCT0.217ng/ml;生化ALB26.4g/l，AST60U/L。肿瘤标志物：CEA4.15ng/ml,NSE、CF21-1正常。自身抗体系列，Torch、肺炎支原体抗体、尿分析均阴性，肺炎衣原体抗体阳性，胸部CT（2014.2）右肺门肿块，右肺下叶阻塞性肺炎，纵膈多发淋巴结肿大。行淋巴结穿刺活检未查见肿瘤细胞。血沉80mm/h，CRP39.48mg/l，IgE免疫球蛋白445.4g/l。骨穿未见异常。


【诊断】
发热原因待查：
肺部感染（衣原体、真菌、多重耐药菌）？
肿瘤性发热（肺癌、血液系统恶性肿瘤、消化系统恶性肿瘤等）？
HIV感染？
IgA相关疾病？

【治疗】
进一步完善痰培养+药敏、粪便常规、纤维支气管镜、淋巴结穿刺活组织检查、骨髓穿刺、IgA相关抗体等检查。给予哌拉西林他唑巴坦抗感染、多索茶碱平喘，氨溴索祛痰，云南白药止血等对症治疗。

【病例点评】
不明原因发热(Fever of Unknown Origin,FUO)的病因诊断是一个世界性难题,有近10%的FUO病例始终不能明确病因。发热本身可由多类疾病，如感染、肿瘤、自身免疫病和血液病等疾病引起，无法明确归类。过去这类患者通常由内科医师诊治，在大多数分科较细的医院则主要由呼吸内科医师接诊。目前很多医院开设了感染科，并把FUO归于感染科诊治，这种专科化管理是一种进步，可以提高诊治水平。FUO有准确的定义，其包含3个要点：①发热时间持续≥3周；②体温多次>38.3℃；③经≥1周完整的病史询问、体格检查和常规实验室检查后仍不能确诊。可见，虽然FUO本身是症状诊断，不是疾病诊断，但诊断要求却十分严格。

发热可分为感染性发热和肺感染性发热。

1、感染性发热可能是：
呼吸道病毒性感染本组疾病占急性呼吸道疾病的70%－80%。
严重急性呼吸综合征（severe acute respire-atory 、syndrome,SARS）。
肾综合征出血热（HFRS）。
传染性单核细胞增多症。
流行性乙型脑炎。
急性病毒性肝炎。
斑疹伤寒。
急性局灶性细菌性感染。
败血症。
结核病。

2、非感染性疾病发热包括：
肿瘤性发热（如原发性肝癌、恶性淋巴瘤、血液系统恶性疾病）。
恶性组织细胞病。
血管一结缔组织病（如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等）。其他疾病还包括艾滋病、甲状腺功能亢进、神经功能性低热等疾病。


近年来，命名了一种新的疾病——IgG4相关疾病，其最主要的特点就是“貌似肿瘤，却非肿瘤”。它最常见的表现就是组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位。易与肿瘤相混淆，连PET-CT，也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。可是，病理活检却否定肿瘤的诊断。
累及内脏（如胰腺、肾脏、肝脏、肺脏、大脑、肠道、全身淋巴结等部位）的“IgG4相关疾病”，如果不能获得及时的诊断和治疗，多是致死性的病变。但如果能够及时地诊断和进行恰当的免疫治疗，多数预后良好，半数可以达到长期停药的“痊愈状态”。
发现和确诊“IgG4相关疾病”需要依靠血浆IgG4水平的检查，或者病理检测IgG4阳性的浆细胞增高。这些检查技术简单，二级以上的医院都有能力开展，而且检查费用也不贵，血浆IgG4水平的检查仅需一百余元。由于“IgG4相关疾病”是一个“新”的疾病，临床普遍对其认识不足，所以目前很少有医院、检验中心、病理中心开展这些检查。据悉，北京某三甲医院一年多以前开始检测血浆IgG4水平，至今已经诊断了上百例“IgG4相关疾病”，使这些本已迈向“鬼门关”的病人，被医生们截获，得以生存或者痊愈。
“IgG4相关疾病”虽然是新近才命名的疾病，但临床上并不罕见，如果开展这项检查，不仅可以挽救众多绝望的“肿瘤病人”，还可以免除因诊断不明而花费在各种检查上的大笔费用。

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