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Klippel-Feil综合征合并胸椎管

2016-01-06   |  发布人 : 医恋   |  评论数:0   |  浏览数:1603           (2)

【一般资料】
女,47岁,农民
【主诉】
主因“四肢麻木、无力1年,加重伴行走困难2个月”入院。
【现病史】
于1年前无明显原因出现双上肢轻度麻木,双手灵活度可,双下肢无力,走路“踩棉花”感,症状渐进性加重,于2个月前行路困难。
【体格检查】
平车入病房,生命体征平稳,颈短,后发际较低(图1a、b),颈椎屈伸及旋转活动明显受限,脐平面以下皮肤痛觉减弱,双上肢肌力4~5级,双下肢肌张力明显增高,双侧髂腰肌、胫前肌、⻊母长伸肌、小腿三头肌肌力2~3级,双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射正常,双侧膝、跟腱反射亢进,双侧Hofmfan征弱阳性,Babinski征阳性,踝阵挛。颈椎X线片:C1~4及C5~6骨性融合,C4、5间隙较窄,椎体上下缘增生形成骨赘。颈椎MRI:颈椎广泛融合,C4、5椎管狭窄,硬膜囊受压变形,脊髓轻度受压。
【辅助检查】
胸椎CT及矢状位重建:T10水平黄韧带骨化突入椎管,椎管重度狭窄(图2a~e)。术前心脏、泌尿系彩超检查均未见异常。
【诊断】
入院诊断:(1)胸椎管狭窄症;(2)Klippel-Feil综合征。
【治疗】
入院后治疗
入院后完善术前常规检查,均未见手术禁忌,鉴于患者双下肢症状较重,感觉平面位于脐水平,T10水平椎管严重狭窄,颈椎畸形引起的神经症状相对较轻,非目前责任节段,遂局麻下行胸椎管减压术。手术方法:患者俯卧,腹部悬空,C型臂定位手术节段T9~11,常规消毒、铺单,0.5%利多卡因局麻后切开皮肤、皮下,暴露棘突、椎板,咬除T9下部及T11上部棘突,磨钻于双侧关节突中线开槽,直至硬脊膜侧壁外露,巾钳夹持椎板一端,神经剥离子分开骨化韧带与硬脊膜间的粘连,术中因骨化黄韧带与硬膜粘连严重,部分硬膜连同椎板及骨化韧带一起切除(图2f),缺损硬膜处取薄层脂肪覆盖,留置引流,逐层缝合。手术顺利,术毕患者双下肢活动同术前。
术后治疗
术后给予头孢类抗生素3d预防感染,术后3d伤口引流量少于50ml/24h,拔出引流管,补液治疗脑脊液漏,伤口愈合良好,术后2周拆线。术后2周患者双下肢肌力增加至4级,可在胸部支具保护下下地活动。
病例来源:中国矫形外科杂志

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